La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative mortelle relativement commune caractérisée par la perte sélective des motoneurones entraînant une atrophie musculaire progressive et une paralysie inévitable. Les motoneurones ont une architecture et des besoins métaboliques uniques qui sont intimement liés. Ces derniers sont aussi impliqués bien dans les cas familiaux que sporadiques de SLA. Pour examiner de manière plus précise comment le transport mitochondrial et de manière plus large le transport axonal contribue à la maladie in vivo. Notre laboratoire a déjà produit un nouveau modèle transgénique murin dans lequel les mitochondries des motoneurones sont marquées de manière fluorescente.